На сколько ходят на больничный лист после операции невринома слухового нерва

Опубликовано: 02.05.2024

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На долю этого заболевания приходится 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва - это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями центральной нервной системы;
двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям. У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

нейрофиброматозом второго типа.

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
ощущение заложенности уха;
проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму - непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение невриномы слухового нерва

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

размер и место опухоли;
возраст пациента;
общее состояние здоровья;
уровень слуха;
предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Гамма-нож

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также - пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Planи автоматической позиционирующей системывозможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегаяповреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий деньпосле операции.

Слева - МРТпациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом-невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа - контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож

Роботизированная радиохирургическая система кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании, выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью. радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев ввидепотери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

Среди новообразований задней черепной ямки опухоли мосто-мозжечкового угла занимают значительное место, составляя 23–24 % всех субтенториальных опухолей [1–4]. Патологоанатомические исследования опухолей боковой цистерны моста показали, что в большинстве случаев они являются невриномами слухового нерва (акустическая шваннома, вестибулярная шваннома, акустическая невринома). В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной – традиционно «невринома слухового (VIII) нерва» [5].

Невринома слухового нерва представляет собой, как правило, медленно растущее доброкачественное новообразование, с частотой возникновения 1 случай на 10 0000 населения [2,6]. По данным разных авторов невриномы VIII пары черепно-мозговых нервов встречаются в 6 %–12 % всех первичных опухолей внутричерепной локализации и около четверти всех опухолей задней черепной ямки [1,2,7]. Среди опухолей мосто-мозжечкового угла невриномы составляют 85–94 % [1,2]. Невриномы слухового нерва у женщин встречаются в 2 раза чаще, чем у мужчин. Возраст больных в большинстве случаев колеблется в пределах 25–50 лет, хотя имеется и ряд исключений [2].

Как правило, невриномы – это односторонние опухоли. Двухсторонние новообразования чаще являются локальным проявлением множественного нейрофиброматоза и очень редко (максимум 3 %) могут встречаться как самостоятельное заболевание, чаще у молодых, и часто носит семейный характер [2,7,8]. Описаны случаи двухсторонних неврином у 14 членов рода в 4 поколениях [2].

Невриномы не обладают инфильтративным ростом. Увеличиваясь в размерах, опухоль смещает, раздвигает, сдавливает окружающие ее нервы, ткани, порой образует для себя довольно глубокое ложе в стволе мозга. Рост невриномы приводит к поражению расположенных в непосредственной близости к слуховому нерву VII и XIII пар черепно-мозговых нервов и расширению слухового канала. Дальнейший ее рост ведет к поражению полушария и ножек мозжечка, к сдавливанию корешков и ретроградному перерождению клеток ядер черепно-мозговых нервов. Во многих случаях обнаруживается интимная связь опухоли с мозговым стволом, посредством фиброзной мембраны. Развивающаяся в последующем дислокация ствола и сдавление ликворопроводящих путей приводят к развитию внутренней водянки. В запущенных случаях смерть наступает от нарушений сердечной и дыхательной функций в результате сдавления ствола. Все эти анатомические изменения имеют четкое и последовательное отражение в клинике и предопределяют технические сложности тотального удаления данных новообразований. В связи с этим проблема хирургии обсуждаемой патологии по-прежнему сохраняет свою актуальность в современной нейрохирургии [1]. Особенно это относится к большим и гигантским невриномам слухового нерва (от 2 см и более) [1,9].

Современная хирургия больших и гигантских неврином слухового нерва направлена не только на максимально тотальное их удаление, но и на сохранение высокого уровня качества жизни, с сохранением функции нервов мосто-мозжечкового угла [1,2,4,6,10,11].

Но, несмотря на использование современных методов микрохирургии, контроля функции ствола мозга и черепно-мозговых нервов, проблемы резекции данного вида новообразования до конца не решены. Во-первых, сохраняется высокая летальность, достигающая по данным ведущих клиник мира, 2–4 % [1,6,11]. Во-вторых, имеются высокие риски развития интраоперационных и послеоперационных осложнений, связанных с дисфункцией ствола головного мозга и черепно-мозговых нервов, ведущие к низкому качеству жизни оперируемых [1,11,12]. Именно в этой группе сохраняются высокие значения рецидивов заболевания: 3–5 % – в случаях радикального удаления и 17–67 % – в случаях субтотального или парциального удаления [1,3,6,11,12].

Цель исследования. Изучить результаты микрохирургического удаления больших и гигантских неврином слухового нерва у больных, оперированных в клинике нейрохирургии Новосибирского НИИТО.

Материалы и методы. За последние 15 лет в клинике оперировано 4325 больных с опухолями центральной нервной системы. Из них 149 (3,4 %) больных имели невриномы слуховых нервов большого и гигантского размеров. При этом среди всех больных с опухолями вестибулярного нерва 145 (97,3 %) имели новообразования с одной, 4 (2,7 %) – с двух сторон. В общей сложности у больных диагностировано 153 невриномы. Среди них женщин было 112 (73,2 %), мужчин – 41 (26,8 %). Средний возраст составил 44 года.

В клинической практике нами использовались наиболее универсальные классификации неврином, предложенные Koos [8] и Samii [3]. Из 153 неврином слухового нерва 88 (57,5 %) классифицированы как большие (один из размеров более 2 см), 65 (42,5 %) – гигантские (один из размеров более 4 см). 61 (69,3 %) человек, имеющие большие невриномы (2,0–3,0 см) согласно классификации Koos [8], находился в III стадии заболевания, 27 (30,7 %) с размером более 3,0 см – в IV стадии. Среди гигантских опухолей (максимальный размер – более 4,0 см) все 65 оперированных (100 %) относились к IV стадии.

По классификации Samii [3] распределение пациентов было следующим: в группе больших неврином (размер опухоли составлял 2,0–3,9 см), случаев относящихся к T1 и T2 стадии не было. Стадия T3a диагностирована у 9 (10,3 %) человек; T3b – у 52 (59,1%); T4a – у 23 (26,1 %), и в наиболее запущенной стадии T4b находились 4 (4,5 %) пациентов. В группе гигантских неврином (размером более 4,0 см) в стадии T4a было 17 человек, что составило 26,2 % и в T4b – 48 (73,8 %) оперированных.

В зависимости от направления роста новообразования пациенты были распределены следующим образом: типичный рост выявлен у 88 человек (57,5 % больных), медиальный рост – у 25 (16,3 %), латеральный рост – у 13 (8,5 %), оральный – у 16 (10,5 %) и каудальное направление роста было у 11 (7,2 %) больных. Опухоли с наличием кист составили 12 % от общего их числа.

Функция лицевого нерва оценивалась на основании шкалы Хауса – Бракмана [12]: 1 балл – нормальная функция, 6 баллов – полный паралич нерва.

Основными методами диагностики неврином явились как нативные МСКТ, МРТ, так и с контрастированием. Проведение МРТ значительно облегчало распознавание неврином слухового нерва, а также благодаря трехмерному изображению помогало более точно локализовать опухоль, оценить ее отношение к стволу головного мозга и определить наличие и степень гидроцефалии. В 85 % случаев по данным МРТ выявлена внутренняя гидроцефалия различной степени выраженности, причем наиболее значительная она была у пациентов с гигантскими невриномами.

Данные МСКТ позволяли судить о костных структурах основания черепа, размере внутреннего слухового прохода и диагностировать новообразование во внутреннем слуховом проходе, что также являлось чрезвычайно ценным дополнением для диагностики.

В клинической картине больших неврином наряду с очаговой неврологической симптоматикой (отсутствие слуха на стороне опухоли, парез лицевого нерва, мозжечковые и бульбарные нарушения) достаточно хорошо был выражен гипертензионный синдром. При гигантских невриномах состояние пациентов нередко было на грани декомпенсации. Наряду с выраженными головными болями у них выявлялись грубые очаговые симптомы, указывающие на поражение ствола мозга, мозжечка и черепно-мозговых нервов мосто-мозжечкового угла.

В зависимости от характера течения опухолевого процесса 88 (59,0 %) пациентов было в стадии компенсации, в стадии субкомпенсации – 58 (39,0 %) и в стадии декомпенсации поступило 3 (2,0 %) больных. Соответственно до операции качество жизни, оцененное по шкале Карновского, в первой группе составило 72 балла, во второй – 49 и в третьей – 37 баллов. Исходно функция лицевого нерва по классификации Haus-Brackmann (HBS) 1–3 балла, была диагностирована у 134 пациентов, что составило 90 % больных, у 15 (10 %) она соответствовала 4–6 баллам.

По гистоструктуре все опухоли были классифицированы как типические невриномы.

Все больные оперированы с использованием микрохирургической техники и контроля функции ствола головного мозга и черепно-мозговых нервов. Во время операции проводилось мониторирование функционального состояния ствола головного мозга путем регистрации стволовых слуховых вызванных потенциалов, а также биполярная или коаксиальная диагностическая электростимуляция лицевого нерва с регистрацией вызванных потенциалов для верификации лицевого нерва на капсуле опухоли (аппарат ISIS IOM INOMED).

Все 149 больных были подвергнуты оперативному вмешательству. Всего им было выполнено 167 операций. Выбор тактики и объем оперативного вмешательства определялся состоянием больного, наличием и степенью гипертензионно-гидроцефального синдрома, размером и характером роста опухоли.

Из 149 больных с невриномами слухового нерва у 138 (92,6 %), несмотря на размеры опухолевого узла и ее характер роста, было произведено одноэтапное удаление опухоли. У 11 пациентов, что составило 7,7 %, новообразование удалялось в два этапа. У этой части больных, у 4 человек с двусторонней локализацией опухоли, первым удалялся узел большего объема. У оставшихся 7 в связи с декомпенсированным состоянием, вызванным наличием гигантских опухолей, выраженным гипертензионным синдромом, обусловленным нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, первым этапом производилась внутренняя декомпрессия опухоли и мобилизация, путем отсечения ее от внутреннего слухового прохода. Второй этап, направленный на удаление опухолевого узла, проводился через 2–36 недель по мере компенсации состояния больного.

У всех оперированных при резекции опухоли использован классический ретросигмовидный субокципитальный доступ, обеспечивающий достаточный обзор новообразования и всех нейроваскулярных структур. Удаление опухоли всегда проводилось с использованием операционного микроскопа фирмы Карл Цейс (OPMI Vario / NC33), микрохирургического инструментария и ультразвукового аппарата Sonoca 300 фирмы Söring. После вскрытия твердой мозговой оболочки, для уменьшения внутричерепного давления всегда вскрывались базальные цистерны. Это позволяло осуществлять подход к опухоли практически у всех оперируемых без резекции латеральных отделов гемисферы мозжечка. На первом этапе удаления опухоли проводилась ее внутренняя декомпрессия, для этого всегда использовался ультразвуковой аспиратор. Затем, продолжая субкапсулярное удаление опухоли, проходя по арахноидальным щелям, производится поэтапное отделение опухоли от нейроваскулярных структур – бульбарной группы, пятой пары черепно-мозговых нервов и ствола головного мозга. При этом особое внимание уделялось выделению и обязательному сохранению задней нижней мозжечковой артерии, повреждение которой приводит к грубым нарушениям кровообращения в стволе головного мозга.

Особое внимание уделялось также отделению от опухоли лицевого нерва (с целью анатомической сохранности нерва). Для этого, используя большое разрешение хирургического микроскопа (х20), под нейрофизиологическим контролем, производилась идентификация лицевого нерва и его отделение от капсулы опухоли при помощи микрохирургического инструментария. При наличии опухоли во внутреннем слуховом проходе последним этапом под большим увеличением микроскопа (до х20) удалялась интраканикулярная ее часть с сохранением по возможности внутриканальной части слухового, а иногда и вестибулярного нервов. Для этого проводили трепанацию задней стенки внутреннего слухового прохода высокооборотный дрелью Aesculap с набором алмазных боров.

Удаление опухоли всегда заканчивалось тщательным отмыванием сгустков крови из операционной раны и полноценным гемостазом. Для этого использовалась современные средства гемостатики – тахокомб, серджисел.

Полученные результаты. Из всех 149 больных, несмотря на большие и гигантские размеры опухоли, тотальная их резекция достигнута у 138 (92,6 %) человек. В 11 (7,4 %) случаях невриномы слухового нерва удалены субтотально из-за тесной связи ее капсулы со стволом головного мозга или наличием гигантского новообразования и исходной тяжестью состояния больного.

Качество жизни после операции в раннем послеоперационном периоде по шкале Карновского уменьшалось в среднем на 13 баллов по сравнению с дооперационным уровнем. Это было связано с операционной травмой черепно-мозговых нервов, мозжечка, а иногда нарушением кровообращения в стволе головного мозга.

Анатомическая сохранность лицевого нерва была достигнута в 55,2 % случаев, функциональная – в 27 %.

Послеоперационные осложнения. Наиболее частыми осложнениями в остром послеоперационном периоде явились неврологические. Основными причинами нарушений неврологического характера явились тракционное поражение черепно-мозговых нервов и ишемическое поражение мозжечка и ствола головного мозга. Это отражалось, в первую очередь, на появлении новой и усугублении имеющейся неврологии со стороны черепно-мозговых нервов.

Так, например, до операции удовлетворительная функция лицевого нерва Haus-Brackmann (HBS) 1–3 балла была отмечена у 90 % больных, у 10 % она соответствовала 4–6 баллам. После операции число больных с нарушенной функцией лицевого нерва возросло до 37 %. Исходно поражение тройничного нерва отмечено до операции у 43 (28,8 %) человек, бульбарной группы нервов – у 22 (14,7 %), в остром послеоперационном периоде произошло усугубление их функции до 43,6 % (65 человек) и 28,2 % (42 человек) соответственно. Но спустя 10–12 дней перед выпиской больных отмечен отчетливый регресс вышеописанных симптомов. Так, число пациентов со значительным нарушением лицевого нерва (HBS 1-3б) через 1,5-2 недели после операции уменьшилось до 25 %; тройничного нерва – до 45 человек, что составило 30,2 %; бульбарных нарушений – до 27 человек (18,1 %).

Наиболее тяжелыми осложнениями явились нарушения кровообращения в зоне оперативного вмешательства – в стволе головного мозга. Все они носили ишемический характер и из 149 оперированных у 4 (2,7 %) больных явились причиной летального исхода. Все умершие пациенты имели гигантские опухоли.

Инфекционные осложнения в раннем послеоперационном периоде в виде менингита развились у 9 (6 %) человек; послеоперационная ликворея – у 11 (7,4 %) оперированных, из них назальная, потребовавшая пластику ликворного свища или установку ВПШ, – у 4 (2,6 %) пациентов. Кровоизлияния в ложе опухоли было диагностировано у 4 (2,7 %) пациентов.

Общая послеоперационная летальность составила 2,7 %, т.е. умерло 4 из 149 человек. Смерть наступила от возникших ишемических нарушений ствола головного мозга в зоне оперативного вмешательства.

Данные катамнеза (максимальный срок наблюдения – 15 лет) позволяют говорить о том, что рецидив опухоли возник у 8 человек, что соответствует 5,3 %.

Заключение. Использование в клинике нейрохирургии Новосибирского НИИТО современных методов нейроинтроскопии неврином слухового нерва, микрохирургические методы их удаления с применением современных микроскопов и нейромониторинга функции ствола головного мозга и черепно-мозговых нервов, позволяет получать хорошие клинические результаты лечения, соответствующие данным ведущих мировых клиник, занимающихся хирургическим лечением такой тяжелой категории пациентов, страдающих невриномами слуховых нервов больших и гигантских размеров.

Неврит слухового нерва (другое название — кохлеарный неврит) — заболевание, при котором возникает воспаление в слуховом нерве, развивается нейросенсорная тугоухость.

Наш эксперт в этой сфере: Васинкина Инна Юрьевна Врач-невролог

Некоторые факты о болезни:

В той или иной степени слух снижен у 6–8% людей.
Различают два вида тугоухости: проводниковая связана с нарушением проведения звуковых колебаний к слуховым рецепторам, нейросенсорная — с поражением нервных структур. Нейросенсорная встречается в 3 раза чаще.
Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Кохлеарный неврит — полиэтиологическое заболевание, то есть оно может быть вызвано разными причинами.
Выделяют острую и хроническую форму тугоухости.
Примерно у 3–6% пациентов болезнь приводит к трудностям в общении.

Как устроен слуховой нерв?

Преддверно-улитковый нерв — восьмая пара черепных нервов, которая состоит из двух частей: преддверный нерв передает головному мозгу информацию о положении тела человека, а улитковый (кохлеарный) отвечает за слух. Он собирает информацию от рецепторов кортиева органа, который находится во внутреннем ухе. Именно сюда звуковые колебания передаются из наружного слухового прохода и барабанной полости.

При поражении кохлеарного нерва его функция нарушается, это проявляется в виде снижения слуха и шума в ушах.

Лечение неврита слухового нерва

В зависимости от характера течения кохлеарного неврита, лечение может преследовать одну из двух целей:

При остром заболевании, как правило, стремятся к восстановлению слуха.
При хроническом — стараются стабилизировать процесс, чтобы слух не снижался дальше.

При острой форме показана госпитализация пациента в стационар.

Препараты для лечения неврита слухового нерва

Из медикаментозных препаратов применяют:

Сосудорасширяющие средства — помогают нормализовать микроциркуляцию, улучшить питание нервных волокон.
Антиагреганты — снижают вязкость крови, тем самым улучшая кровоток в мелких сосудах.
Нейропротекторы — прекращают и предотвращают повреждение нервной ткани.
Ноотропы — улучшают работу нервной системы.
Антибиотики — применяют в случае, если болезнь вызвана бактериальной инфекцией.
Гормональные противовоспалительные средства — помогают уменьшить воспаление.
Инфузионная терапия — внутривенные вливания различных растворов через капельницу помогают удалить из организма токсины, которые привели к поражению нервной ткани.

Назначают физиопроцедуры: электростимуляцию, фонофорез с лекарственными препаратами. Иногда прибегают к иглоукалыванию.
Иногда при кохлеарном неврите требуется хирургическое лечение:

Установка кохлеарного имплантата — протеза, который помогает частично восстановить слух.
Удаление гематомы, опухоли и других образований, которые сдавливают нервные волокна и являются причиной неврита.
Удаление невриномы — доброкачественной опухоли слухового нерва.
Постоянный болезненный шум в ушах, повторяющиеся тяжелые головокружения.

Если лечение начато вовремя, слух удается восстановить примерно у 50% больных, и еще у 40% — добиться значительных улучшений. При хронической форме заболевания восстановление слуха становится невозможным, врач старается не допустить его дальнейшего ухудшения.

Неврит слухового нерва приводит к состоянию, которое называется нейросенсорной тугоухостью.

Симптомы болезни

Неврит слухового нерва проявляется двумя основными симптомами:

Снижение слуха: ухудшается восприятие звуков, человек хуже разбирает чужую речь. Со временем может возникать полная глухота.

Шум в ушах: он может быть разной высоты, обусловлен воспалительным процессом и нарушением кровообращения.

Как возникают симптомы неврита слухового нерва? Как протекает заболевание?

При внезапной форме болезни снижение слуха нарастает очень быстро — в течение 12 часов. При этом слух снижается очень сильно, сразу вплоть до полной глухоты. Нарушение обычно возникает только с одной стороны — справа или слева.
При внезапной форме тугоухости слух нередко пропадает во сне, это может заставить человека проснуться. Возникает чувство, как будто «оборвался телефонный провод». Считается, что чаще всего к такому состоянию приводит расстройство кровообращения во внутреннем ухе, а также вирусные инфекции: герпес, свинка, корь.

Если вас стали беспокоить похожие проявления — не медлите с визитом к врачу. В медицинском центре «Медицина 24/7» работают опытные неврологи и ЛОР-врачи, у нас можно пройти все виды диагностики на оборудовании современного уровня.

Неожиданная глухота может сильно напугать, но такая форма заболевания примерно у половины больных в ближайшие дни проходит сама.

Если симптомы нарастают в течение суток и дольше, такую форму неврита слухового нерва называют острой. Если болезнь не лечить, со временем её течение приобретает подострый и хронический характер.

Помимо нарушения слуха, могут беспокоить такие симптомы, как головокружение, тошнота и рвота, нарушение чувства равновесия. Это говорит о поражении вестибулярного нерва, который вместе со слуховым входит в состав преддверно-улиткового нерва.

Почему нужно начинать лечение симптомов неврита слухового нерва как можно раньше?

Успешность лечения болезни напрямую зависит от того, как быстро оно начато. Если пациент обратился в клинику вовремя, шансы на восстановление слуха будут наилучшими. При хроническом неврите о восстановлении речь уже не идет — усилия врача нередко сосредоточены лишь на том, чтобы не допустить ухудшения. Единственным способом хотя бы частично восстановить слух становится установка кохлеарного имплантата — устройства, которое воспринимает звуковые колебания через микрофон и передает их в виде электрических импульсов в мозг.

При каких симптомах кохлеарного неврита нужно обратиться к врачу?

Если симптомы нарастают постепенно, это может в течение некоторого времени оставаться незамеченным. Проверьте себя: есть ли у вас проблемы со слухом из этого списка:

Когда вы разговариваете с 2-3-мя людьми, у вас возникают проблемы, вы хуже воспринимаете услышанное и переспрашиваете.
Вы хуже слышите собеседника в шумном помещении.
Вы разбираете речь хуже, если она произнесена высоким женским голосом, и лучше — если более низким мужским.
Вы с трудом отличаете друг от друга звуки высокой частоты.
Речь окружающих стала казаться вам менее внятной, разборчивой.
У вас ухудшается слух, если во время разговора есть фоновый шум.

Существует много разных причин, которые способны привести к развитию кохлеарного неврита и нейросенсорной тугоухости.

Инфекции

Во время инфекционных заболеваний в ткани, окружающей нервные волокна, развивается воспаление, отек. В лучшем случае процесс на этом заканчивается, через некоторое время происходит выздоровление. Если этого не происходит, нервная ткань начинает разрушаться и замещаться соединительной тканью.

Самая частая инфекционная причина неврита слухового нерва (примерно 1/3 всех случаев) — грипп. Другие инфекции, которые могут приводить к кохлеарному невриту: эпидемический паротит (свинка), корь, краснуха, скарлатина, герпес, малярия, тиф, менингит.

Травмы как причина неврита слухового нерва

Разные травмы могут стать причиной кохлеарного неврита:

Обычная механическая травма головы.
Баротравма, вызванная сильным перепадом давления. Возникает у людей, которые находятся рядом с очагом взрыва, у летчиков, подводников.
Акустическая травма — повреждение органа слуха громкими звуками.
Вибрационная травма — чаще всего вызвана профессиональными вредностями у работников предприятий, на которых постоянно действует вибрация.

Особенно часто к повреждению внутреннего уха приводит сочетание вибрационной и акустической травмы.

Отравления лекарствами и токсичными веществами

Некоторые лекарства обладают ототоксичностью — способностью оказывать токсические эффекты на внутреннее ухо. К таким препаратам относятся некоторые антибиотики (гентамицин, стрептомицин, канамицин и др.), мочегонные, противомалярийные, противоопухолевые средства. При отравлении лекарствами в слуховом нерве развиваются дегенеративные процессы.

Риски повышаются, если принимать одновременно два лекарства, обладающих ототоксичностью. Лечение безопасно, только если оно проводится по показаниям и по назначению врача, все препараты применяются в оптимальных дозировках.
Среди других веществ на ухо оказывают токсическое действие ртуть, мышьяк.

Другие причины неврита слухового нерва

Кохлеарный неврит может возникать в результате следующих причин:

Нарушение кровотока в сосудах, питающих внутреннее ухо и головной мозг.
Заболевания сердечно-сосудистой системы.
Некоторые расстройства обмена веществ.
Наследственность.
Невринома — доброкачественная опухоль слухового нерва.
Гематомы и опухоли, которые сдавливают нервные волокна.

В некоторых случаях причина заболевания так и остается невыясненной.

Основное проявление кохлеарного неврита — снижение слуха, или тугоухость. Оно может быть вызвано разными причинами.

Выделяют две разновидности тугоухости:

Кондуктивная — связана с нарушением прохождения звука к внутреннему уху через наружный слуховой проход и барабанную полость.
Нейросенсорная — обусловлена нарушениями со стороны нервной системы. Страдает восприятие звука.

Для того чтобы определить тип нарушений и разобраться в их причинах, врач должен тщательно расспросить, внимательно осмотреть пациента и назначить все необходимые методы диагностики. При неврите слухового нерва тугоухость носит нейросенсорный характер.

Диагностика неврита слухового нерва в кабинете врача

Диагностикой и лечением заболевания занимаются ЛОР-врачи, неврологи. Во время беседы доктор может задать вам такие вопросы:

Когда вы заметили, что у вас ухудшился слух? В чем конкретно это стало проявляться?
Беспокоит ли вас звон, шум в ушах?
Что предшествовало возникновению симптомов? Вы переносили инфекции? Получали травму головы?
Страдали ли похожими расстройствами ваши близкие родственники?
Беспокоит ли вас головокружение, тошнота?
Нарастает ли ухудшение слуха со временем?

Осмотр врача: методы диагностики, которые помогают оценить состояние слуха

В ходе диагностики кохлеарного неврита применяются следующие исследования, которые могут быть выполнены в кабинете врача:

Отоскопия. Врач проводит осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки при помощи специального прибора — отоскопа. Это помогает исключить другие заболевания, которые могли привести к снижению слуха.
Акуметрия. Тест, который помогает выявить разницу в восприятии обычной речи и шепота.
Проба Вебера. Врач помещает звенящий камертон в области лба или темени. Здоровое ухо слышит звон, в пораженном он ощущается слабее или не слышен вовсе.
Проба Ринне. Врач подносит звенящий камертон к уху пациента и ждет, когда он затихнет. Затем звенящий камертон помещают на висок. При тугоухости, вызванной невритом слухового нерва, пациент в обоих случаях слышит звон хуже.
Тимпанометрия. Врач исследует подвижность слуховых косточек и барабанной перепонки путем изменения давления в слуховом канале.
Аудиометрия. Исследование восприятия звука разной частоты при помощи специального прибора — аудиометра. Помогает определить степень снижения слуха.

Какие еще методы диагностики могут применяться при неврите слухового нерва?

Магнитно-резонансная томография — метод диагностики, который помогает выявить грубые структурные изменения, которые могли привести к невриту слухового нерва. Обычно её применяют для обнаружения внутричерепных опухолей, оценки изменений в органе слуха, вызванных инфекционным или аутоиммунным процессом.

Материал подготовлен врачом-неврологом клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Лащ Натальей Юрьевной.

Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Д. С., нейрохирурга со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой [14] .

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1] .

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1] .

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как "небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву". Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2] .

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

действие ионизирующего излучения;
гормональный фон;
агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
неправильное питание [4][11] .

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

Симптомы невриномы слухового нерва

Первые признаки заболевания:

Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13] . Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14] , изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14] , гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14] ;
добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4] .

Патогенез невриномы слухового нерва

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16] .

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5] . Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14] .

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
поражение черепных нервов;
сдавление и смещение ствола головного мозга;
сдавление 4-го желудочка [3] .

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6] . Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17] .

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы слухового нерва

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7] .

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы слухового нерва

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14] . Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13] . По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12] .

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

менингиомой задней черепной ямки;
холестеатомой пирамиды височной кости;
внутричерепными метастазами;
арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы слухового нерва

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17] . При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

молодой возраст больного;
быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6] .

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17] .

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

пожилым пациентам;
людям с наличием сопутствующих заболеваний;
после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17] . В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3] [5] [11] . Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11] .

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Диагноз невринома слухового нерва (иначе - шваннома вестибулярного нерва) означает, что в миелиновой оболочке преддверно-улиткового нерва (8-го черепного нерва) возникла опухоль.

Эта первичная внутричерепная неоплазма, образованная глиальными (шванновскими) клетками, имеет доброкачественный характер. Однако она может увеличиваться, что приводит не только к утрате слуха, но и другим негативным последствиям.

По данным медицинской статистики, на долю неврином слухового нерва приходится от 5 до 10% всех случаев черепно-мозговых новообразований.

Причины невриномы слухового нерва

Невринома слухового нерва бывает одно- и двусторонней, причем почти в 96% случаев являются односторонними. На сегодняшний день причины невриномы слухового нерва, которая возникает только с одной стороны, окончательно не выяснены. Хотя существует версия, что эта спорадическая форма заболевания - следствие повышенной радиации, которая приводит к разрушению миелиновой оболочки нервных волокон.

А вот этиология двусторонней невриномы напрямую связана с такой редкой наследственной патологией, как нейрофиброматоз II типа. При данном заболевании в клетках различных отделов нервной системы происходят генетически обусловленные мутации, которые приводят к росту доброкачественных опухолей (нейрофибром, менингиом, глиом, шванном). И двусторонняя невринома слухового нерва, которая может образоваться даже у подростков, считается главным признаком нейрофиброматоза II типа. По утверждению специалистов, у пациентов с данным диагнозом вероятность появления двусторонней невриномы слухового нерва почти стопроцентная, и, как правило, к 30-ти годам они теряют возможность слышать.

Симптомы невриномы слухового нерва

Данная доброкачественная опухоль появляется в многослойной миелиновой оболочке черепно-мозгового нерва - nervus acusticus (VIII пара), который находится во внутреннем слуховом проходе и объединяет два отдельных нерва - слуховой (nervus Cochlearis) и вестибулярный (nervus Vestibularis). Неоплазма может захватить один из них или сразу оба, но в структуру других тканей обычно не прорастает, а только давит на тесно прилегающие окружающие нервные волокна, сосуды мозжечка и структуры ствола головного мозга.

Невриномы слухового нерва развиваются достаточно медленно, поэтому начало патологического процесса протекает бессимптомно. И все симптомы невриномы слухового нерва проявляются по мере увеличения ее размеров и связаны с тем, на какие участки опухоль начинает оказывать давление и насколько оно интенсивное.

Как показывает клиническая практика, самым первым признаком этого заболевания является звон и шум в ухе (тиннитус) и ощущение заложенности. Со временем человек начинает хуже слышать этим ухом, но слух снижается постепенно. Последствия невриномы слухового нерва, когда ее размер в диаметре достигает 2,5-3 см и продолжает увеличиваться, - полная потеря слуха.

В зависимости от размера опухоли и ее локализации в слуховом проходе отмечаются следующие симптомы невриномы слухового нерва:

головокружения и нарушение координации движений (потеря равновесия при резких поворотах головы и смене положения тела) - вызваны давлением опухоли на вестибулярную часть пораженного нерва;
нистагм (непроизвольные ритмичные движения глазных яблок) - результат давления невриномы на ствол головного мозга;
потеря чувствительности и онемение (парестезия) половины лица на стороне пораженного нерва – вызваны давлением опухоли на лицевой нерв, иннервирующий все мимические мышцы;
боли в области лица (тригеминальные прозопалгии) на стороне невриномы - результат давления опухоли на тройничный нерв;
потеря вкуса на передней части языка и нарушения слюноотделения – вызваны сдавливанием XII черепно-мозгового нерва;
нарушение глотания и артикуляции - из-за сдавливания языкоглоточного и блуждающего нервов;
снижение чувствительности роговицы зрачка (изменение роговичного рефлекса);
двоение в глазах (диплопия) - следствие поражения глазодвигательного нерва;
головная боль, приступы тошноты и рвота - результат повышения внутричерепного давления.

Повышение внутричерепного давления происходит при больших размерах невриномы слухового нерва, которая начинает давить на внутренние ликворные пространства головного мозга. Вследствие этого нарушается работа вентрикулярной системы мозга, в желудочках мозга скапливается избыток цереброспинальной жидкости и возникает водянка головного мозга (гидроцефалия). И это - реальная угроза повреждения жизненно важных центров ствола головного мозга.

Диагностика невриномы слухового нерва

Основными методами отоневрологического обследования с целью диагностики невриномы слухового нерва являются рентген височных костей в поперечной проекции (по Стенверсу), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), аудиография (выявление нарушений слуха) и электронистагмография.

Следует отметить, что при размере невриномы до 1,5 см компьютерная томография наличия опухоли может не выявить, и возможен неверный диагноз - нейросенсорная тугоухость, имеющая на начальных этапах схожую клиническую картину.

Наиболее информативным диагностическим методом и стандартом при диагностике невриномы слухового нерва является магнитно-резонансная томография головного мозга в различных проекциях.

МРТ при невриноме слухового нерва проводится абсолютно всем больным, имеющим данный диагноз или его предположение. Исследование осуществляется с применением контрастного вещества, вводимого внутривенно. Такая томограмма позволяет четко определить размер неоплазии (она имеет овальную форму с четкими, ровными контурами), выявить матрикс опухоли (место начала ее роста), который в преимущественном большинстве случаев располагается во внутреннем слуховом проходе (прилегая к задней поверхности пирамиды височной кости) или же в мостомозжечковом угле, которым заканчивается этот проход.

Аксиальная и фронтальная проекции МРТ при невриноме слухового нерва дают возможность увидеть признаки расширения слухового прохода, насколько глубоко опухоль разрослась в полость черепа и какие нейроваскулярные структуры успела затронуть.

Что нужно обследовать?

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва проводится путем ее хирургического удаления, с помощью лучевой терапии, а также методом радиохирургии. Но в некоторых случаях, к примеру, при длительном нарушении слуха или маловыраженной симптоматике (особенно у лиц пожилого возраста) прибегают только к динамическому наблюдению за течением болезни с периодическими контрольными обследованиями.

Удаление невриномы слухового нерва путем открытого оперативного вмешательства необходимо, если у пациентов молодого и среднего возраста опухоль растет и заболевание прогрессирует, или когда возникли рецидивы после первой операции по поводу ее удаления. А к облучению или радиохирургии прибегают, когда размеры невриномы небольшие, а симптомы заболевания выражены незначительно.

Лучевая терапия и радиохирургия

Лечение невриномы слухового нерва с помощью ее облучения не удаляет новообразование и применяется, чтобы замедлить или остановить его дальнейший рост. Лучевая терапия - фракционированная стереотаксическая радиотерапия - проводится неоднократно небольшими дозами. Однако, как отмечают медики, фракционированное облучение применятся в терапии невриномы слухового нерва в самую в последнюю очередь - из-за риска появления опухолей в обученных тканях мозга.

Радиохирургия является более современной методикой лучевой терапии, использующей высокую дозу ионизирующего излучения. Поток гамма-лучей при помощи аппаратов Гамма-нож и Кибер-нож фокусируется точно на опухоль – благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Кроме позитивных результатов, радиохирургия при невриномах слухового нерва имеет и другие преимущества.

Во-первых, здоровые ткани мозга облучаются в минимальных дозах. Во-вторых, это лечение не причиняет боли. В-третьих, радиохирургия относится к не травмирующим методикам, поэтому период реабилитации пациентов после такого лечения значительно короче, чем после обычного хирургического вмешательства.

Операция при невриноме слухового нерва

Решение о прямом хирургическом вмешательстве принимается на основании всестороннего анализа клинической картины болезни у конкретного пациента – с учетом его возраста, общего состояния, размеров новообразования и показателя снижения слуха. Главная цель, которую преследует операция при невриноме слухового нерва – удалить опухоль и остановить патологический процесс. Но вернуть утраченный слух с помощью скальпеля невозможно.

Чтобы добраться до невриномы, хирургу нужно попасть во внутренний слуховой проход - костный канал длиной 10-12 мм и диаметром около 5 мм. Проход начинается отверстием на задней поверхности пирамиды височной кости черепа, пересекает ее и доходит до мостомозжечкового угла, который расположен между мозговым стволом и мозжечком.

В нейрохирургии разработаны три способа (хирургических подхода) для удаления невриномы слухового нерва: транслабиринтный, субокципитальный и через среднюю черепную ямку.

При транслабиринтном доступе (через наружную стенку лабиринтной части среднего уха) вскрытие черепа (краниотомия) производится за ухом, удаляется небольшой сегмент среднего уха, а затем и сама опухоль. При этом подходе можно видеть нерв и удалить всю невриному, но после операции пациент безвозвратно утрачивает способность слышать этим ухом. Кроме того, в большом количестве случаев наблюдается стойкое нарушение функций вестибулярного нерва, который образует пару со слуховым.

Субокципитальный (подзатылочный) доступ производится путем вскрытия черепа в зоне под затылком и применяется для удаления опухолей значительных размеров. После такой операции шансов сохранить оставшийся слух намного больше. Согласно статистике, при удалении невриномы слухового нерва размером 3 см и более слух удается сохранить почти у четверти прооперированных пациентов.

Если удаление невриномы слухового нерва решено производить через среднюю черепную ямку (которая находится между большими крыльями клиновидной кости, турецким седлом и передней поверхностью пирамиды височной кости), значит, размер невриномы не превышает 1,5-2 см в диаметре, и сохранение слуха возможно. По некоторым данным, слух сохраняется в диапазоне 15-45% подобных операций.

Послеоперационный период при невриноме слухового нерва

Хирургическая операция при данной патологии производится под общим наркозом, с краниотомией (трепанацией черепа). Послеоперационный период при невриноме слухового нерва достаточно продолжительный. Кроме того, не исключается возможность повреждения в ходе операции других нервов, расположенных в зоне вмешательство в структуры головного мозга. Именно из-за этих повреждений у прооперированных больных могут возникать различные осложнения.

Так, при повреждении вестибулярного нерва наблюдается нарушение равновесия, которое со временем может пройти. Но отсутствие координации различных мышц (атаксия) грозит быть пожизненной. И вообще, как говорят нейрохирурги, после подобной операции вестибулярный нерв очень редко функционирует нормально.

Если был задет лицевой нерв, возможны проблемы с закрыванием глаза (лагофтальм) и периферический паралич лицевых мышц (прозоплегия). Нарушение тройничного нерва (V пары) выражается в нарушениях чувствительности на лице. Проблемы с глотанием после операции свидетельствуют о повреждении, нанесенном таким черепным нервам, как языкоглоточный, блуждающий и подъязычный.

А когда новообразование было удалено со ствола мозга, то в послеоперационный период при невриноме слухового нерва (а также все остальное время) пациенты могут ощущать онемение частей туловища с противоположной от пораженного нерва стороны - контралатеральную парестезию.

Профилактика невриномы слухового нерва

На сегодняшний день предупредить появление любой неоплазмы - в особенности, неустановленной этиологии - практически не представляется возможным. Поэтому профилактика невриномы слухового нерва состоит только в том, что при упорном шуме в ухе и снижении слуха человеку необходимо обратиться к врачу-отоларингологу. Потому что если это первые симптомы невриномы слухового нерва, то своевременно предпринятые адекватные медицинские меры помогут избавиться от опухоли и избежать повреждения других черепно-мозговых нервов.

Прогноз невриномы слухового нерва

Дать прогноз невриномы слухового нерва можно. В первую очередь, это зависит от ее «габаритов». С помощью радиохирургии опухоль небольшого размера почти в 95 случаях из 100 перестает увеличиваться. Однако после обычного хирургического удаления почти каждая пятая опухоль продолжает расти…

Особо стоит подчеркнуть, что невринома слухового нерва чрезвычайно редко малигнизирует, то есть перерождается в рак. Кроме того, самопроизвольное уменьшение невриномы наблюдается почти в 6% случаев.

Читайте также: